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(轉) [情報] 認識川崎氏症~家中有小朋友的一定要注意唷~~

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MissNini (201)
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2010/10/9 發表
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認識川崎氏症
分類:健康資訊
2007/09/02 03:29
馬偕醫院小兒感染科主任 紀鑫

川崎氏症好發於五歲以下幼童,尤其兩歲以下幼兒最多,佔全部病例一半。由於初期時和一般 感冒症狀非常相像,很難區別診斷,所以若發現小孩發燒五天以上,全身或四肢出現皮膚疹,結膜充血、 發紅、草莓舌、嘴唇紅腫乾裂等,就應做進一步檢查。

好發五歲以下幼兒
川崎氏症又叫做川崎病,或是「黏膜皮膚淋巴腺症候群」,是由日本川崎富作醫師於1961年首 先報告一位特殊嬰兒的病例,患者持續高燒、眼結膜充血、嘴唇泛紅、乾裂、舌頭呈草莓狀、頸部淋巴腺 腫大、手腳掌紅腫,到了1967年,共提出了50餘病例報告,此後各國學者也陸續有病例提出,遂將此病稱 之為川崎氏症。

川崎氏症好發於五歲以下的幼童,其發生率每年每十萬名五 歲以下的兒童人口中約有50例左右,發生季節不一定,但夏天最多,男孩發生的機會比女孩多1.5倍,兩歲 以下的寶寶占全部病例的一半,所以這是嬰幼兒相當重要的一個疾病。

引起川崎氏症的真正原因目前雖尚未被證實,有人認為川崎氏症的致病源,很 可能是一種常見的感染,比較傾向是由一種病毒或細菌感染具有特定體質的病童,而由超抗原所引發的免 疫發炎反應。所謂超級抗原是微生物的蛋白質或外毒素,直接作用於淋巴球或抗原呈現細胞,而引起過度 激發的免疫反應。

常見的診斷依據
如果病童有突發性的高燒,持續五天以上,加上下列五項中,至少其中四項符合才可診斷:
1.手腳常出現紅腫的現象,仔細觀察常可以看到手腳的末稍有變紅且發 脹。
2.多形性皮膚紅疹(四肢和軀幹部位會出現如:蕁麻疹、紅疹、丘疹、多形性紅斑)。
3.兩眼的結膜會充血,但是沒有分泌物。
4.嘴唇乾裂、泛紅、草莓舌;咽喉的黏膜也有泛紅現象。
5.頸部的淋巴腺腫大(約1.5公分大小)。
川崎氏症臨床上出現的先後依序為發燒、口腔黏膜變化、多形性皮膚紅疹、淋巴結病變、結膜炎 及四肢變化,另外也要排除已知的類似疾病,例如猩紅熱、腺病毒感染等。

川崎氏症之所以可怕,在於它會侵犯全身的中小型血管,而引起血管炎的病變 ,在全身各器官組織造成明顯的臨床症狀,例如關節炎、無菌性腦膜炎、膿尿、膽囊水腫、腸道假性阻塞 ,BCG 接種部位紅腫及肛門部位脫皮(台灣地區尤其常見)。其中BCG 接種部位的反應,在一些新生兒常 規必須接種卡介苗(BCG)的國家中,川崎氏症也會有相當大的比例造成接種部位的紅腫。

易引起心臟血管併發症
川崎氏症在急性期的所有臨床症狀,包括發燒、黏膜、皮膚、淋巴腺 病變,都會隨著時間而逐漸消失,可怕的是其所引起的心臟血管併發症。台灣自民國67年以來,目前已累 計超過5,000例,死亡率約為千分之一點八。心臟血管系統侵犯,常是造成川崎病患者死亡的主要原因。在 急性期可能引起心肌炎、心包膜炎,導致心臟衰竭或心律不整。

發病一至三週時(平均約十天)15~20%的川崎病患者,可能產生冠狀動脈瘤 ,危險因子包括男性、小於兩歲、貧血、白血球大於3萬、發炎指數較高、發燒超過二週、低白蛋白、心包 膜積水等。冠狀動脈瘤約有八成會在一~二年內消失,特別是常見的直徑小於8mm的中小型冠狀動脈瘤。

至於直徑超過8mm以上的巨大冠狀動脈瘤,日後追蹤經常無法 完全消失,容易形成血栓,造成急性心肌梗塞或冠狀動脈瘤破裂 。然而,本症被發現僅約四十年,這些病 人長大成人後,有何長期的後遺症仍有待更多的研究。

患童需注意預防接種
因川崎氏症在初期時和一般的感冒症狀非常相像,很難加以區別診斷。川崎氏症並無專一的實驗室檢查 ,若小朋友已發燒五天以上,全身或四肢出現皮膚疹。結膜充血、發紅、草莓舌、嘴唇紅腫乾裂,常規血 液檢查多有貧血、白血球增多及血小板增多現象,就應做進一步檢查。

因川崎氏症曾經接受高劑量靜脈注射免疫球蛋白的孩子,之 後的預防接種,對於活性疫苗(如水痘或麻疹、腮腺炎、德國麻疹疫苗)應於十一個月後方可接種。其他 的不活性疫苗則不受影響。反過來說,如果接種了這四種疫苗以後,在兩星期之內,因川崎氏症注射了靜 脈注射免疫球蛋白,就需要再補打疫苗,超過兩星期以上的話就不需要補打。(詳文請見2007年八月號BabyLife育兒生活雜誌)

 

川崎氏症--嬰幼兒心血管發炎最常見的疾病

作者: 梁啟迪  高雄長庚兒童醫院心臟科主任

提起川崎氏症,一般民眾可能都沒聽說過,但對小兒科醫師來說,川崎氏症可是一點都不陌生,因為川崎氏症是在造成學齡前兒童,心血管發炎最常見的疾病之一。他的好發年齡,尤其以一兩歲的嬰幼兒最多。最近,在門診或住院病人中,也連續碰到好幾起病例,因此,覺得有必要把川崎氏症在此做一番詳細的介紹。

川崎氏症,醫學上又稱急性發熱性黏膜皮膚淋巴結徵候群,是日本川崎醫師在1967年,首先發現有一群嬰幼兒,在臨床上出現(1)高燒不退,同時有(2)結膜炎、(3)口腔黏膜發炎和草莓舌、(4)頸部淋巴腺腫大、(5)全身皮膚出現紅疹、(6)四肢末梢浮腫等現象。這些病童在急性期和恢復期,也常常併發心臟冠狀動脈血管炎,有一部分甚至造成冠狀動脈血管瘤、心肌梗塞,甚至死亡,這種病例引起其他學者的注意,隨後在世界各國也陸續有報告病例出現,不過到目前為止,川崎氏症仍以日本人、台灣人和中國人等東方人較容易發生,在西方人則比較少見。

川崎氏症,臨床上可分典型和非典型兩類,典型症狀會有剛剛提到6項中至少5項,其中發燒的時間會超過5天;非典型的案例,則臨床上的症狀不足5項,但是會有心臟冠狀動脈發炎或擴大的情形,由於上述的症狀與嬰幼兒得到一般病毒感染時的症狀十分類似,所以非典型的川崎氏症,臨床上被診斷的時間通常會比較慢;因此,造成冠狀動脈血管發炎的情形,有時就要比典型的川崎氏症來得嚴重。要如何早期診斷川崎氏症呢?根據臨床上多年的經驗,有一些心得可提出來與大家分享,第一,是當發燒超過3、4天,沒有合併咳嗽、流鼻水等症狀時,一定要考慮川崎氏症的可能性。第二,是川崎氏症兒童結膜炎是雙側性,而且不會有分泌物的發生,與一般感冒引起的不同。第三,是患童手臂打卡介苗的地方,常會有紅腫的情形。第四,是嘴唇常有紅、腫或皸裂,舌頭與紅色草莓的外形很像。第五,是在急性期過後,手指和腳趾也會脫皮。這幾點,通常在感冒的病童比較不會出現。若出現這些現象,一定要找小兒科醫師檢查,進一步確認是否得了川崎氏症。

川崎氏症的治療,目前以靜脈注射免疫球蛋白為主,如果早期給予免疫球蛋白,發生冠狀動脈血管瘤的機會,差不多在5﹪左右;如果沒有給予免疫球蛋白,則發生的機率可高達20-25﹪,所以早期診斷早期治療,對避免發生合併症有很大的助益。另外,在川崎氏症恢復期,常會有血小板增高的情形,這時給予低劑量(3-5毫克/每公斤體重/每日)的阿斯匹靈,則可達降低血小板、預防血栓的發生;服用時間,一般建議至少兩個月,但如果有冠狀動脈發炎,則服用的時間需視情況延長,嚴重的病例還須併用其他血管擴張劑使用。

川崎氏症的追蹤,最主要的是使用心臟超音波檢查,臨床上有經驗的小兒心臟科醫師,除了會注意到左、右兩側冠狀動脈有無擴大或形成動脈瘤之外,也會注意有無心肌功能受損、心臟瓣膜閉鎖不全、或心律不整等情形;如果有上述情形,這些罹患川崎氏症的病童,除須避免做劇烈的戶外活動,也應做好定期追蹤的工作,避免心肌梗塞的慘劇發生。

隨著大家對川崎氏症的認識增加,大部分的川崎氏症已經很快就被診斷出來;但是,有時還是會碰到一來醫院就很嚴重的病例,對於這些病例,我們仍要強調一點,當臨床上有疑似病徵時,一定請小兒科醫師做進一步的檢查。

健保開辦以後,政府對照顧這群患者也是不遺餘力,特別准許川崎氏症患者也可以辦理重大疾病卡;對此,我也要為這些患童謝謝政府對他們的關懷,雖然到目前為止,川崎氏症發生的原因仍在研究中,尚不清楚。但是,醫界對治療川崎氏症已經有很大的突破,只要能早期診斷、早期治療,大部分的川崎氏症兒童,未來也可以和正常兒童一樣健康成長。

 

小兒最常見的後天性心臟病:川崎病

中國醫藥大學附設醫院

小兒心臟科主任、小兒加護病房主任 張正成醫師

川崎病 (Kawasaki disease)又稱黏膜皮膚淋巴結症候群(Mucocutaneous lymph node syndrome),乃1967年日本醫師 川崎富作 首度提出病例報告。其 發生原因不明,但較廣泛的說法為一種全身性血管炎,或是不明原因的免疫功能錯亂疾病。好發於 5 歲以下的寶寶,以春天為好發季節 。近二十年來全世界各地的病例數愈來愈多,但是以亞洲人的發生率最高。以日本為例,在 1995年的報告,其五歲以下兒童的川崎病年發生率已達每一萬名有九名之多。台灣雖然還沒建立全國性的病例登錄,但是在2000年由台灣兒童心臟病基金會所作的調查,台灣的年發生率已達一萬名五歲以下幼兒有3.2名罹病的數值,呈逐漸增加的趨勢。

川崎病是一種急性全身性血管發炎 (vasculitis)的疾病,其臨床症狀以發燒為主,再合併結膜炎、嘴唇口腔炎、皮疹、頸部淋巴腺炎、末梢指趾紅腫或脫皮等病變,合成六大主要臨床病徵。如果病童出現五天以上的發燒,再加上其餘五大病徵的任何四點,就可被診斷為川崎病。(表一)

表一:川崎病的診斷要點

發燒超過五日以上。

無滲液性急性結膜炎。

嘴唇及口腔的發炎,包括嘴唇深紅、乾裂、出血、草莓舌、咽喉炎等。

頸部淋巴腺炎且直徑超過1.5公分。

各種形狀的紅疹子。

四肢末梢紅腫,急性期以後指趾頭脫皮。

A.以上六點臨床症狀出現任何五點,且排除其他疾病的可能性,即可診斷為川崎病。

B.如果心臟超音波等檢查發現有冠狀動脈瘤的病變,只需有四點臨床症狀,便可診斷為川崎病。

小兒川崎病是一種發燒、全身性血管炎、又容易併發冠狀動脈瘤 (Coronary arterial aneurysm)的疾病。因為此病是一種症候群(Syndrome),其臨床診斷上自有其模糊不明與其他疾病重疊之處。到目前為止,公認惟一有效可預防併發症發生的藥物,就是在急性期(十天以內)施打高劑量血清免疫球蛋白(Intravenous immunoglobulin, IVIG)的靜脈注射。一般的臨床治療為: 1. 急性期給予高劑量的阿斯匹靈約 2 星期,以後改用低劑量的阿斯匹靈,繼續服用兩個月。 2. 急性期注射高劑量免疫球蛋白,可使發燒迅速消退,且預防冠狀動脈瘤的產生。 3. 症狀治療,給予退燒藥等。 所以及早作出正確診斷,以便給予 IVIG治療,就變得非常重要,也因此帶給臨床的小兒科醫師很大的壓力!

川崎氏病還會引起下列許多其他次要症狀,包括:關節炎、關節痛、膽囊水腫、無菌性腦膜炎及其他神經學症狀、腹瀉、黃膽及肝功能異常、肛門周圍泛紅及脫皮、卡介苗注射處泛紅及脫皮、咳嗽、流鼻涕等呼吸道症狀等等。由於川崎氏病的臨床變化很多,其診斷必須依據臨床症狀的表現,加上許多實驗室結果以及心臟超音波的檢查來診斷。

川崎氏病的病因目前仍不明,發病機轉也不十分明瞭。從日本的經驗發現: 病患在二十歲後就可能發生心絞痛、心肌梗塞等嚴重症狀,所以值得小兒科醫師及家長們特別警愓。就長期的保養而言,得過川崎病的人, 應該從小就養成良好的飲食及生活習慣,忌食菸、酒、檳榔,少吃油膩,避免肥胖,而且多多攝取各種維他命,特別是維他命C,對於發炎過的冠狀動脈具有長期保護的功用。

 

 

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