發表於 2009-11-10

話說~小妹兩年前就寫過這篇了~只是文章太久沒人回~被殺掉了~!!
不過呢~小妹這次內容有加了不少~!!因為最近太熱門了~小妹寫詳細點~!!
網路上的版本很多~資料也很多~密密麻麻的~我想大家看的都模模糊糊的~
小妹整理了很久~加上小妹在學校學的~細聽小妹來解釋一下!!

【小綾醫學新知2009】


說到狂牛症，首先，就要來先介紹"蛋白子"(Prion)這個物質。Prion 這一個名詞中文翻譯很多，多到超過六七種，所以小妹不翻譯，這篇內容都用英文比較不會有爭議。Prion 是由1982年美國普西納(Stanley B. Prusiner)醫師所發現所創，意指傳染性蛋白粒子（proteinaceous infectious particle）此種病源蛋白粒子具抗熱性、又耐化學處理，也不易用蛋白酵素分解。Prusiner致力於闡明prion在人類及其他動物身上發現的傳染性海綿狀腦病變（transmissible spongiform encephalopathy，TSE）中扮演的角色。


Prion是一種蛋白質，含有單一分子由250個氨基酸組成，但不具有核酸，變性的Prion會在狂牛腦部細胞中發現，當這些變性的Prion進入生物體內會有能力將正常的Prion轉換成變性的Prion，然而，正常蛋白質和變性的Prion不同點，並不在於其主要氨基酸組成，而在其蛋白質摺疊的結構（蛋白質第四級構造）上，變性的Prion可以形成一種特別的糾纏結構，來抵抗正常蛋白的分解。Prion似乎是目前所發現惟一的"生命形式"，不必藉由DNA來複製自己，它只需要藉著直接的接觸，就可以改變正常蛋白質成為變性的Prion。在各種海綿狀疾病中，已經發現綿羊搔癢病(Scrapie)的Prion和狂牛病的Prion只有七個氨基酸位置上的不同，而狂牛病Prion和人變性庫賈氏病則有超過30個氨基酸位置不同。其中細胞中原本就細胞性的Prion，較常出現在神經細胞上(以大腦最多)，而致病的Prion(Scrapie Prp)和正常細胞性的胺基酸序列是相同的，只有在蛋白質的結構上不同。


正常的細胞性蛋白質有四個阿法螺旋，而致病的 Prion有兩個阿法-helix及兩個貝它-sheet，以使其不易被分解而其感染模式可能為類似晶體形成的過程。異常的Prion蛋白的結晶侵入神經細胞產生正常蛋白質的所在後，就取代正常蛋白的晶種地位，生產更多異常的Prion蛋白。且因異常的Prion蛋白不能分解，細胞膜無法清除，具抗熱性，並無法經由高溫殺死或去除，所以會不斷累積，破壞細胞直到死亡。然後身體會清除死亡的神經細胞，造成海綿質腦病變典型的空洞。

狂牛症涵義為「牛的海綿樣腦病變」。
在牛身上的腦病變稱狂牛症（Bovine Spongiform Encephalopathy，BSE），
在羊身上的腦病變稱羊搔症（scrapie），鹿、貓等等都有出現腦性病變的症狀。
在人身上的腦病變就多了，
古茲菲德雅各氏症簡稱庫雅氏症或庫賈氏症（Creuzfeldt-Jacob disease，CJD），
GSS症（Gerstmann-Straussler-Scheinker disease），
古魯症或庫魯症（Kuru），起先運動失調，之後變成痴呆然後死亡，這些都與prion有關。


庫雅氏症可分為兩類，傳統型的庫賈氏症，與狂牛症無關。
食用狂牛症病牛製品有關的是新變型的庫賈氏症(variant Creutzfeldt-Jacob disease,vCJD)。
新變型庫賈氏症最早發現於1996年的英國。而早為人熟知的傳統型庫賈氏症早在1920年即已發現。
兩者的腦部病理變化類似，但在臨床上的表現並不相同，傳統型庫賈氏症多發生於中老人，而新變型庫賈氏症則發生於年輕人(平均年齡29歲)。 
vCJD患者在剛開始時會出現一些精神科方面的症狀，如憂鬱、焦慮、及幻覺。發病一段時間後，慢慢地會出現走路不穩、行動困難、以及出現一些無法自主的肢體動作，最後終致智力衰退，精神障礙等痴呆症狀，多數患者在發病後半年到1年內死亡。截至2003年12月1日，全世界共有153個確認的vCJD個案，其中143人來自英國、6人來自法國、1人為加拿大、1人為愛爾蘭、1人來自義大利、1個美國人，這些發病者當地都是狂牛病疫區(美國的個案搬家至美國之前是住於英國)。


以上三種人類的中樞神經系統的疾病，症狀都差不多，只是順序不同。屬於不可逆的疾病，得到之後是無法醫治的。最終破壞神經細胞而後死亡。
不過自2003年起一種新的藥物pentosan polysulphate(PPS)開始被實驗性地使用在一位患者身上，該患者至今情況穩定。然而 PPS 至多只有抑制病情的效果，仍沒有辦法根治。


早期最先爆發於英國，因此目前歐洲流行的最嚴重也是可想而知的~!!


狂牛症最早是在1986年英國發現，當時曾造成十幾萬頭牛隻死亡。在狂牛症出現之前，冰島的羊在兩百年前便有羊搔症，經過多年的研究認為當時狂牛症可能是飼主以死於羊搔症(scrapie)的羊隻作成的飼料來餵食牛隻所造成的結果。 


1996年英國證實狂牛症和人類的TSE有關
之後日本、美國都陸續幾年傳出有狂牛症的病例


狂牛症在牛的身上潛伏期相當長，約二到八年，但是一旦發病，牛隻便會在幾個星期內產生易怒的狂牛行為後死亡，患病的牛隻會先出現驚恐及易被激怒的狂牛行為，慢慢的變得行動困難、虛弱、然後死亡。 牛死後經解剖發現大腦有萎縮的現象，及大量的神經細胞死亡。 


2006年日本出現三十多起患有狂牛症的個案
2006年底荷蘭男孩感染新變異的vCJD死亡


●狂牛症（BSE）真的會傳染給人類嗎？
一般來說跨物種的TSE傳染是非常沒有效率的。已經有倉鼠與老鼠的實驗證實跨物種的TSE很難傳染。不幸地，許多研究顯示發生於牛身上的狂牛症( BSE )及人類的CJD有許多的共通點。例如在腦中發病的部位相同，而且糖基化的比率也相似。通常在不同物種間都可由這些差異區分出來，但人類與牛卻是非常相似。另外也有統計指出人類患了與CJD相似的TSE疾病的人口分佈位置與狂牛症分佈也大致相同。種種的研究不難排除狂牛症( BSE )會傳染給人類的可能性。所以瞭解了prion的傳染途徑與致病機制的我們，就知道要如何小心一點了。


●狂牛症一旦被發現，立即撲殺牛隻就沒事？
狂牛症的潛伏期長，一般民眾無法立即察覺已感染狂牛症，狂牛症可透過血液傳染，一旦該病毒入侵食物鏈，就會持續在生態環境中繁殖。 


●傳染途徑：
牛傳牛：飼料，血液傳染。
牛傳人：食入性感染(食用到感染變性蛋白Prion的牛隻，主要是食用到牛的中樞神經)。
人傳人：血液傳染(母體垂直傳染給胎兒)。