(轉) (轉) [情報] 認識川崎氏症～家中有小朋友的一定要注意唷~~
川崎氏症好發於五歲以下幼童，尤其兩歲以下幼兒最多，佔全部病例一半。由於初期時和一般 感冒症狀非常相像，很難區別診斷，所以若發現小孩發燒五天以上，全身或四肢出現皮膚疹，結膜充血、 發紅、草莓舌、嘴唇紅腫乾裂等，就應做進一步檢查。
好發五歲以下幼兒
川崎氏症又叫做川崎病，或是「黏膜皮膚淋巴腺症候群」，是由日本川崎富作醫師於1961年首 先報告一位特殊嬰兒的病例，患者持續高燒、眼結膜充血、嘴唇泛紅、乾裂、舌頭呈草莓狀、頸部淋巴腺 腫大、手腳掌紅腫，到了1967年，共提出了50餘病例報告，此後各國學者也陸續有病例提出，遂將此病稱 之為川崎氏症。
川崎氏症好發於五歲以下的幼童，其發生率每年每十萬名五 歲以下的兒童人口中約有50例左右，發生季節不一定，但夏天最多，男孩發生的機會比女孩多1.5倍，兩歲 以下的寶寶占全部病例的一半，所以這是嬰幼兒相當重要的一個疾病。
引起川崎氏症的真正原因目前雖尚未被證實，有人認為川崎氏症的致病源，很 可能是一種常見的感染，比較傾向是由一種病毒或細菌感染具有特定體質的病童，而由超抗原所引發的免 疫發炎反應。所謂超級抗原是微生物的蛋白質或外毒素，直接作用於淋巴球或抗原呈現細胞，而引起過度 激發的免疫反應。
常見的診斷依據
如果病童有突發性的高燒，持續五天以上，加上下列五項中，至少其中四項符合才可診斷：
1.手腳常出現紅腫的現象，仔細觀察常可以看到手腳的末稍有變紅且發 脹。
2.多形性皮膚紅疹（四肢和軀幹部位會出現如：蕁麻疹、紅疹、丘疹、多形性紅斑）。
3.兩眼的結膜會充血，但是沒有分泌物。
4.嘴唇乾裂、泛紅、草莓舌；咽喉的黏膜也有泛紅現象。
5.頸部的淋巴腺腫大（約1.5公分大小）。
川崎氏症臨床上出現的先後依序為發燒、口腔黏膜變化、多形性皮膚紅疹、淋巴結病變、結膜炎 及四肢變化，另外也要排除已知的類似疾病，例如猩紅熱、腺病毒感染等。
川崎氏症之所以可怕，在於它會侵犯全身的中小型血管，而引起血管炎的病變 ，在全身各器官組織造成明顯的臨床症狀，例如關節炎、無菌性腦膜炎、膿尿、膽囊水腫、腸道假性阻塞 ，BCG 接種部位紅腫及肛門部位脫皮（台灣地區尤其常見）。其中BCG 接種部位的反應，在一些新生兒常 規必須接種卡介苗（BCG）的國家中，川崎氏症也會有相當大的比例造成接種部位的紅腫。
易引起心臟血管併發症
川崎氏症在急性期的所有臨床症狀，包括發燒、黏膜、皮膚、淋巴腺 病變，都會隨著時間而逐漸消失，可怕的是其所引起的心臟血管併發症。台灣自民國67年以來，目前已累 計超過5,000例，死亡率約為千分之一點八。心臟血管系統侵犯，常是造成川崎病患者死亡的主要原因。在 急性期可能引起心肌炎、心包膜炎，導致心臟衰竭或心律不整。
發病一至三週時（平均約十天）15～20％的川崎病患者，可能產生冠狀動脈瘤 ，危險因子包括男性、小於兩歲、貧血、白血球大於3萬、發炎指數較高、發燒超過二週、低白蛋白、心包 膜積水等。冠狀動脈瘤約有八成會在一～二年內消失，特別是常見的直徑小於8mm的中小型冠狀動脈瘤。
至於直徑超過8mm以上的巨大冠狀動脈瘤，日後追蹤經常無法 完全消失，容易形成血栓，造成急性心肌梗塞或冠狀動脈瘤破裂 。然而，本症被發現僅約四十年，這些病 人長大成人後，有何長期的後遺症仍有待更多的研究。
患童需注意預防接種
因川崎氏症在初期時和一般的感冒症狀非常相像，很難加以區別診斷。川崎氏症並無專一的實驗室檢查 ，若小朋友已發燒五天以上，全身或四肢出現皮膚疹。結膜充血、發紅、草莓舌、嘴唇紅腫乾裂，常規血 液檢查多有貧血、白血球增多及血小板增多現象，就應做進一步檢查。
因川崎氏症曾經接受高劑量靜脈注射免疫球蛋白的孩子，之 後的預防接種，對於活性疫苗（如水痘或麻疹、腮腺炎、德國麻疹疫苗）應於十一個月後方可接種。其他 的不活性疫苗則不受影響。反過來說，如果接種了這四種疫苗以後，在兩星期之內，因川崎氏症注射了靜 脈注射免疫球蛋白，就需要再補打疫苗，超過兩星期以上的話就不需要補打。（詳文請見2007年八月號BabyLife育兒生活雜誌）
川崎氏症--嬰幼兒心血管發炎最常見的疾病
作者: 梁啟迪 高雄長庚兒童醫院心臟科主任
提起川崎氏症，一般民眾可能都沒聽說過，但對小兒科醫師來說，川崎氏症可是一點都不陌生，因為川崎氏症是在造成學齡前兒童，心血管發炎最常見的疾病之一。他的好發年齡，尤其以一兩歲的嬰幼兒最多。最近，在門診或住院病人中，也連續碰到好幾起病例，因此，覺得有必要把川崎氏症在此做一番詳細的介紹。
川崎氏症，醫學上又稱急性發熱性黏膜皮膚淋巴結徵候群，是日本川崎醫師在1967年，首先發現有一群嬰幼兒，在臨床上出現（1）高燒不退，同時有（2）結膜炎、（3）口腔黏膜發炎和草莓舌、（4）頸部淋巴腺腫大、（5）全身皮膚出現紅疹、（6）四肢末梢浮腫等現象。這些病童在急性期和恢復期，也常常併發心臟冠狀動脈血管炎，有一部分甚至造成冠狀動脈血管瘤、心肌梗塞，甚至死亡，這種病例引起其他學者的注意，隨後在世界各國也陸續有報告病例出現，不過到目前為止，川崎氏症仍以日本人、台灣人和中國人等東方人較容易發生，在西方人則比較少見。
川崎氏症，臨床上可分典型和非典型兩類，典型症狀會有剛剛提到6項中至少5項，其中發燒的時間會超過5天；非典型的案例，則臨床上的症狀不足5項，但是會有心臟冠狀動脈發炎或擴大的情形，由於上述的症狀與嬰幼兒得到一般病毒感染時的症狀十分類似，所以非典型的川崎氏症，臨床上被診斷的時間通常會比較慢；因此，造成冠狀動脈血管發炎的情形，有時就要比典型的川崎氏症來得嚴重。要如何早期診斷川崎氏症呢？根據臨床上多年的經驗，有一些心得可提出來與大家分享，第一，是當發燒超過3、4天，沒有合併咳嗽、流鼻水等症狀時，一定要考慮川崎氏症的可能性。第二，是川崎氏症兒童結膜炎是雙側性，而且不會有分泌物的發生，與一般感冒引起的不同。第三，是患童手臂打卡介苗的地方，常會有紅腫的情形。第四，是嘴唇常有紅、腫或皸裂，舌頭與紅色草莓的外形很像。第五，是在急性期過後，手指和腳趾也會脫皮。這幾點，通常在感冒的病童比較不會出現。若出現這些現象，一定要找小兒科醫師檢查，進一步確認是否得了川崎氏症。
川崎氏症的治療，目前以靜脈注射免疫球蛋白為主，如果早期給予免疫球蛋白，發生冠狀動脈血管瘤的機會，差不多在5﹪左右；如果沒有給予免疫球蛋白，則發生的機率可高達20－25﹪，所以早期診斷早期治療，對避免發生合併症有很大的助益。另外，在川崎氏症恢復期，常會有血小板增高的情形，這時給予低劑量（3－5毫克/每公斤體重/每日）的阿斯匹靈，則可達降低血小板、預防血栓的發生；服用時間，一般建議至少兩個月，但如果有冠狀動脈發炎，則服用的時間需視情況延長，嚴重的病例還須併用其他血管擴張劑使用。
川崎氏症的追蹤，最主要的是使用心臟超音波檢查，臨床上有經驗的小兒心臟科醫師，除了會注意到左、右兩側冠狀動脈有無擴大或形成動脈瘤之外，也會注意有無心肌功能受損、心臟瓣膜閉鎖不全、或心律不整等情形；如果有上述情形，這些罹患川崎氏症的病童，除須避免做劇烈的戶外活動，也應做好定期追蹤的工作，避免心肌梗塞的慘劇發生。
隨著大家對川崎氏症的認識增加，大部分的川崎氏症已經很快就被診斷出來；但是，有時還是會碰到一來醫院就很嚴重的病例，對於這些病例，我們仍要強調一點，當臨床上有疑似病徵時，一定請小兒科醫師做進一步的檢查。
健保開辦以後，政府對照顧這群患者也是不遺餘力，特別准許川崎氏症患者也可以辦理重大疾病卡；對此，我也要為這些患童謝謝政府對他們的關懷，雖然到目前為止，川崎氏症發生的原因仍在研究中，尚不清楚。但是，醫界對治療川崎氏症已經有很大的突破，只要能早期診斷、早期治療，大部分的川崎氏症兒童，未來也可以和正常兒童一樣健康成長。
小兒最常見的後天性心臟病：川崎病
中國醫藥大學附設醫院
小兒心臟科主任、小兒加護病房主任 張正成醫師
川崎病 (Kawasaki disease)又稱黏膜皮膚淋巴結症候群(Mucocutaneous lymph node syndrome)，乃1967年日本醫師 川崎富作 首度提出病例報告。其 發生原因不明，但較廣泛的說法為一種全身性血管炎，或是不明原因的免疫功能錯亂疾病。好發於 5 歲以下的寶寶，以春天為好發季節 。近二十年來全世界各地的病例數愈來愈多，但是以亞洲人的發生率最高。以日本為例，在 1995年的報告，其五歲以下兒童的川崎病年發生率已達每一萬名有九名之多。台灣雖然還沒建立全國性的病例登錄，但是在2000年由台灣兒童心臟病基金會所作的調查，台灣的年發生率已達一萬名五歲以下幼兒有3.2名罹病的數值，呈逐漸增加的趨勢。
川崎病是一種急性全身性血管發炎 (vasculitis)的疾病，其臨床症狀以發燒為主，再合併結膜炎、嘴唇口腔炎、皮疹、頸部淋巴腺炎、末梢指趾紅腫或脫皮等病變，合成六大主要臨床病徵。如果病童出現五天以上的發燒，再加上其餘五大病徵的任何四點，就可被診斷為川崎病。(表一)
表一：川崎病的診斷要點
發燒超過五日以上。
無滲液性急性結膜炎。
嘴唇及口腔的發炎，包括嘴唇深紅、乾裂、出血、草莓舌、咽喉炎等。
頸部淋巴腺炎且直徑超過1.5公分。
各種形狀的紅疹子。
四肢末梢紅腫，急性期以後指趾頭脫皮。
A.以上六點臨床症狀出現任何五點，且排除其他疾病的可能性，即可診斷為川崎病。
B.如果心臟超音波等檢查發現有冠狀動脈瘤的病變，只需有四點臨床症狀，便可診斷為川崎病。
小兒川崎病是一種發燒、全身性血管炎、又容易併發冠狀動脈瘤 (Coronary arterial aneurysm)的疾病。因為此病是一種症候群(Syndrome)，其臨床診斷上自有其模糊不明與其他疾病重疊之處。到目前為止，公認惟一有效可預防併發症發生的藥物，就是在急性期(十天以內)施打高劑量血清免疫球蛋白(Intravenous immunoglobulin, IVIG)的靜脈注射。一般的臨床治療為： 1. 急性期給予高劑量的阿斯匹靈約 2 星期，以後改用低劑量的阿斯匹靈，繼續服用兩個月。 2. 急性期注射高劑量免疫球蛋白，可使發燒迅速消退，且預防冠狀動脈瘤的產生。 3. 症狀治療，給予退燒藥等。 所以及早作出正確診斷，以便給予 IVIG治療，就變得非常重要，也因此帶給臨床的小兒科醫師很大的壓力！
川崎氏病還會引起下列許多其他次要症狀，包括：關節炎、關節痛、膽囊水腫、無菌性腦膜炎及其他神經學症狀、腹瀉、黃膽及肝功能異常、肛門周圍泛紅及脫皮、卡介苗注射處泛紅及脫皮、咳嗽、流鼻涕等呼吸道症狀等等。由於川崎氏病的臨床變化很多，其診斷必須依據臨床症狀的表現，加上許多實驗室結果以及心臟超音波的檢查來診斷。
川崎氏病的病因目前仍不明，發病機轉也不十分明瞭。從日本的經驗發現: 病患在二十歲後就可能發生心絞痛、心肌梗塞等嚴重症狀，所以值得小兒科醫師及家長們特別警愓。就長期的保養而言，得過川崎病的人, 應該從小就養成良好的飲食及生活習慣，忌食菸、酒、檳榔，少吃油膩，避免肥胖，而且多多攝取各種維他命，特別是維他命C，對於發炎過的冠狀動脈具有長期保護的功用。
